Kine vs KML

Hva er KML ?

Kilde: Legeforeningen
- Det diagnostiseres omtrent 50 nye tilfeller av kronisk myelogen leukemi i Norge per år.
- Insidensen er høyest i aldersgruppen 40-60 år.
- Median overlevelse var tidligere 3-4 år, men har med moderne behandling økt til 5-6 år.
Over 90% av pasientene har et abnormt lite kromosom 22 (Philadelphia kromosomet), som oppstår ved en translokasjon mellom kromosom 9 og 22. Som resultat av translokasjonen får pasientene et nytt hybridgen, BCR-ABL, som koder for et fusjonsprotein med høy tyrosinkinaseaktivitet. Dette fører til en oppregulering av celleproliferasjonen i den maligne celleklon. I tillegg finnes det enkelte pasienter med klinisk og morfologisk typisk kronisk myelogen leukemi som mangler Philadelphia kromosom, men hvor det hybride genet BCR-ABL likevel kan påvises i leukemicellene.

Symptomer og kliniske funn
- Symptomene kan være uttalte, med slapphet, feber, nattesvette, blødningstendens, vekttap og eventuelt skjelettsmerter og tyngdefornemmelse under venstre kostalbue, men kan også mangle helt.
- De fleste pasientene har palpabel milt.
- Hepatomegali er også vanlig.
- Lymfeknutesvulst er sjelden ved diagnosetidspunktet.
- Mange tilfeller av kronisk myelogen leukemi oppdages tilfeldig i forbindelse med rutinemessig blodprøvetaking.

Pasienter med kronisk myelogen leukemi gjennomgår vanligvis tre sykdomsfaser, og sykdomsutviklingen er forbundet med økende behandlingsresistens.
- De fleste er i kronisk fase på diagnosetidspunktet; den kan vare i 4-6 år eller lenger.
- I akselerert fase øker symptomene, det blir økning av antall blaster i perifert blod og dårligere behandlingsrespons. Denne fasen kan vare i inntil ett år, og går ofte over i blastkrise (transformasjon).
- Når blastkrise oppstår, likner sykdomsbildet akutt myelogen leukemi eller akutt lymfatisk leukemi. Median overlevelse er da 3-6 måneder.

Allogen stamcelletransplantasjon er den eneste behandlingsmetode som med sikkerhet kan kurere sykdommen. En del andre forhold er også godt dokumentert:
- Behandling med busulfan (Myleran) er mer effektivt enn strålebehandling.
- Splenektomi har ingen gunstig innvirkning på sykdomsforløpet.
- Behandling med hydroksyurea gir lengre overlevelse enn busulfan.
- Alfainterferon er undersøkt i flere randomiserte studier og gir omtrent halvannet års forlenget overlevelse sammenlignet med hydroksyurea.
- Effekten av intensiv cytostatikabehandling av den type som gis ved akutt leukemi, eventuelt etterfulgt av autolog stamcelletilførsel, er ikke undersøkt i randomiserte studier, og brukes lite internasjonalt.

Allogen stamcelletransplantasjon
Ved bruk av familiedonor kan man regne med at ca. 70% av de pasientene som transplanteres i første kroniske fase, helbredes. Ved bruk av ubeslektet donor er den prosedyrerelaterte mortalitet klart større enn med familiegiver. Yngre pasienter som transplanteres med ubeslektet, HLA A, B og DRB1-identisk giver, kan forvente en kurasjonsrate på omtrent 50%. Pasienter < 50-60 år med kronisk myelogen leukemi bør vurderes med tanke på allogen stamcelletransplantasjon som førstelinjeterapi. I Norge tar vi sikte på å tilby allogen stamcelletransplantasjon innen ca. ett år etter at diagnosen er stilt dersom pasienten har familiegiver og er innstilt på slik behandling etter grundig informasjon. Hasford skår er en viktig faktor ved denne vurderingen. Inntil det er klarlagt om pasienten har en beslektet stamcellegiver anbefales behandling med hydroksyurea, ut fra hensyn til nytte av selve
transplantasjonen, bivirkninger og ressursbruk.

 

Kilde: Cytostatika
De kroniske leukemier utgjør under 5% av leukemitilfellene hos barn.
De er myeloproliferative tilstander karakterisert av hovedsakelig relativt modne celler.
I kontrast til de akutte formene er de kroniske mer snikende av karakter og kan ha et naturlig forløp som strekker seg over mange år.